先天性腎上腺增生症 | 合法醫療器材資訊網
![先天性腎上腺增生症](https://i.imgur.com/6y29Lx7.jpg)
Congenitaladrenalhyperplasia...維基百科中的醫療相關內容僅供參考,詳見醫學聲明。如需醫療服務或可靠意見,請諮詢專業人士。先天性腎上腺增生症是一種由於 ...
![先天性腎上腺增生症](https://i.imgur.com/6y29Lx7.jpg)
維基百科,自由的百科全書
維基百科中的醫學內容僅供參考,並不能視作專業意見。如需獲取醫療幫助或意見,請諮詢專業人士。詳見醫學聲明。先天性腎上腺增生症(英語:Congenital adrenal hyperplasia,簡稱:CAH)是指一組與腎上腺激素生物合成完全(經典形式)或部分(非經典)異常有關的疾病。這種情況的特點是皮質醇或醛固酮分泌不足(經典型伴有鹽分流失),與腎上腺雄激素過度分泌有關。在經典形式中,代謝失代償(脫水伴低鈉血症、高鉀血症和酸中毒伴鹽皮質激素缺乏,低血糖伴糖皮質激素缺乏)可能從新生兒期開始危及生命。受影響的女性在出生時可能會發現生殖器變異。慢性高雄激素血症可能導致兒童期生長加速,但骨質成熟提前可能導致最終身高不足。成年人往往超重,代謝紊亂、骨骼異常和可存在生育問題。非典型與晚期發病有關,在青春期前後,表現為高雄激素血症(痤瘡、多毛、月經問題和不孕)。[1]
CAH可以以各種形式出現。每種形式的臨床表現是不同的,在很大程度上取決於潛在的酶缺陷、其前體保留和缺陷的產物。[2]經典形式出現在嬰兒期,而非經典形式出現在兒童晚期。典型CAH患者的表現可進一步細分為兩種形式:失鹽型和單純男性化型,分別取決於礦物質皮質激素缺乏的出現或不出現。[3]但這種分型往往沒有臨床意義,因為所有病人都在某種程度上失鹽,而且臨床表現可能重疊。[4]
經典[編輯] 失鹽[編輯]在75%的嚴重酶缺乏的病例中,醛固酮分泌不足會導致鹽分流失、不能茁壯成長,以及潛在的致命的低血容量和休克。失鹽型CAH的漏診與新生兒早期發病和死亡的風險增加有關。[5]
單純男性化[編輯]新生女性CAH的主要特徵是外生殖器的發育異常,有不同程度的男性化現象。根據臨床實踐指南,對於發現有雙側不可觸及的性腺的新生兒,應考慮進行CAH評估。如果不能鑑別和治療男性化的CAH,男孩和女孩都可能在出生後快速生長並出現男性化。[5] ...
生理學-先天性腎上腺皮質增生的常見酶缺陷 | 合法醫療器材資訊網
先天性腎上腺增生症 | 合法醫療器材資訊網
先天性腎上腺增生症 | 合法醫療器材資訊網
衛教專區(21 | 合法醫療器材資訊網
先天性腎上腺增生症與腎上腺皮質腫瘤 | 合法醫療器材資訊網
先天性腎上腺增生症 | 合法醫療器材資訊網
1401 先天性腎上腺發育不全Congenital Adrenal Hypoplasia 有 ... | 合法醫療器材資訊網
馬偕紀念醫院兒童內分泌科衛教資訊 | 合法醫療器材資訊網
社團法人臺灣臨床藥學會 | 合法醫療器材資訊網
![](https://i.imgur.com/6y29Lx7.jpg)
【禮雅尚雄烯二酮檢驗試劑】許可證字號:衛部醫器輸字第032141號
器材品名:禮雅尚雄烯二酮檢驗試劑許可證字號:衛部醫器輸字第032141號註銷狀態:註銷日期:註銷理由:有效日期:2024/01/24發證日...
![](https://i.imgur.com/6y29Lx7.jpg)
【伯瑞 新生兒17-皮質類脂醇試驗系統】許可證字號:衛署醫器輸壹字第004032號
器材品名:伯瑞新生兒17-皮質類脂醇試驗系統許可證字號:衛署醫器輸壹字第004032號註銷狀態:已註銷註銷日期:2012/11/06註銷理...
![](https://i.imgur.com/6y29Lx7.jpg)
【常盈17a-OH體酯酮試驗套組】許可證字號:衛署醫器輸字第015892號
器材品名:常盈17a-OH體酯酮試驗套組許可證字號:衛署醫器輸字第015892號註銷狀態:已註銷註銷日期:2012/11/26註銷理由:許可證...