關節護理 - 嘉義長庚紀念醫院 | 合法醫療器材資訊網

當出血發生時，最重要的事情是盡快補充凝血因子。為了即時給予治療，病友最好隨身攜帶一些凝血因子藥物、血友病治療中心或血友病專業醫師的聯絡電話。

◎ 什麼是血友病？

血友病是一種凝血功能異常的遺傳性疾病，患者會因為缺乏凝血因子而出現止血時間延長的現象,但這不會讓病友容易因為輕微割傷而大量出血，或是出血速度比較快。可能發生的情況是，病友出血時間可能較長。雖然皮膚割傷或擦傷也會出血，但大部分的出血發生在身體內部的肌肉及關節。

血友病(Hemophilia)一詞是從希臘語”Haima”（血）及”philia”（傾向）組成。血友病會經由母體遺傳到胎兒或胎兒在母體成長時產生基因突變而導致。

由於血友病的x染色體性連隱性遺傳特性，所以病友大部分都是男性。血友病的分類主要有兩種。A型血友病是最常見的，每五千位男性中就有一位病友；B型血友病則發生在三萬分之一的男性中。

血友病存在於不同種族或國籍，依據血液中凝血因子的濃度又分為輕度、中度及重度血友病。凝血因子濃度越低，表示越容易引發自發性出血。

出血有時會被稱為“自發性”是因為出血成因難以斷定。通常出血都有明確、明顯的原因，而“自發性”出血則多半導因於是磨損、撕裂的累積。

◎ 導致血友病的原因

人體會製具有黏性的血球即血小板以避免出血繼續，當血小板附著在傷口之後釋放出化學物質，並激發體內生物分子的化學物質，使血液凝固。

血液凝固過程中需要許多凝血因子，這些凝血蛋白稱為凝血因子，能使血液凝固即止血。凝血作用是一步接一步的過程，而凝血因子依序編號由1到13，若缺乏其中的凝血因子就無法正常運作凝血機制，

血友病病友的血液中缺乏特定凝血因子。患有A型血友病的人（大約80%的病友）是缺乏第八凝血因子，而B型血友病的人（約佔20%）則缺乏第九凝血因子。

雖然有些輕度的病情到了兒童後期或成人早期時才顯現，但大多血友病病友在兒童早期就已經察覺。

血友病疾病分類 http://www.thereforyou.com/about-hemophilia/overview/ ...