病理生理學膽色素的正常代謝 | 合法醫療器材資訊網

肝、脾、骨髓等單核吞噬細胞系統將衰老的和異常的紅細胞吞噬，分解血紅蛋白，​生成和釋放游離膽紅素，這種膽紅素是非結合性的（未與葡萄糖醛酸等結合）、脂 ...

首先複習一下膽色素[1]的正常代謝[2]過程（圖15－6）。

圖15－6 正常膽色素代謝途徑

UDP：尿嘧啶核苷二磷酸UDPGA：尿嘧啶核苷二磷酸-葡萄糖醛酸基轉移酶[3][4][5][6][7]

（一）膽紅素[8]的來源

80－85％的膽紅素來自衰老[9]的紅細胞[10]崩解。約15％左右是由在造血過程中尚未成熟的紅細胞在骨髓[11]中被破壞（骨髓內無效性紅細胞生成）而形成的。少量來自含血紅素蛋白[12]（hemoprotein），如肌紅蛋白[13]、過氧化物酶[14]、細胞色素[15]等的破壞分解。有人把這種不是由衰老紅細胞分解而產生的膽紅素稱為「旁路性膽紅素」（shuntbilirubin）。

（二）未結合膽紅素的形成

肝、脾、骨髓等單核吞噬細胞系統[16]將衰老的和異常的紅細胞吞噬，分解血紅蛋白[17]，生成和釋放游離膽紅素，這種膽紅素是非結合性的（未與葡萄糖醛酸等結合）、脂溶性的，在水中溶解度很小，在血液[18]中與血漿[19]白蛋白[20]（少量與α1-球蛋白[21]）結合。由於其結合很穩定，並且難溶於水，因此不能由腎臟[22]排出。膽紅素定性試驗[23]呈間接陽性反應。故稱這種膽紅素為未結合膽紅素，也稱間應膽紅素。

（三）結合膽紅素的形成

肝細胞[24]對膽紅素的處理，包括三個過程。

「攝取」：未結合膽紅素隨血流至肝臟[25]，很快就被肝細胞攝取，與肝細胞載體蛋白－Y蛋白和Z蛋白結合（這兩種載體蛋白，以Y蛋白為主，能夠特異地結合包括膽紅素在內的有機陰離子）被動送至滑面內質網[26]。

「結合」：Y蛋白—膽紅素和Z蛋白—膽紅素在滑面內質網內，未結合膽紅素通過微粒體[27]的UDP-葡萄糖醛酸基轉移酶（UDPGA）的作用，與葡萄糖醛酸結合，轉變為結合膽紅素。結合膽紅素主要的是膽紅素雙葡萄糖醛酸酯，另外有一部分結合膽紅素為膽紅素...