遺傳性α1 | 合法醫療器材資訊網
營業時間:周一至周六早上8點至晚上21點.檢驗項目:Alpha-1-Antitrypsin,α-1-Antitrypsin,AATα1-抗胰蛋白酶.(更新日期:2019/5/31下午01:19:46) ...
α1-antitrypsin主要功能在於保護體液成份,讓正在被處理掉的老舊細胞不要釋出蛋白質分解酵素。α1-抗胰蛋白酶是一種專門抑制絲胺酸蛋白酶的蛋白酶抑制劑。遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏症,以及在急性期反應的數值升高現象,都和特定症狀相關。
α1-抗胰蛋白酶缺乏症通常與遺傳因素有關。明顯的臨床表徵,特別是與肝臟和肺臟有關的疾病,通常在α1-抗胰蛋白酶濃度降至正常值的30-40%以下才會出現。兒童主要發生肝臟疾病,而成人主要發生肺臟疾病。成年吸菸者罹患同合子遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏症而引發呼吸困難或肺氣腫的年齡,比吸菸者提早20年。因遺傳性α1-抗胰蛋白酶缺乏症而造成肝病之病人的血清濃度有時是正常的,原因是肝實質發炎急性期反應。
大多數α1-抗胰蛋白酶升高的原因並非遺傳缺陷,而是感染和發炎的急性期反應,此時濃度會上升為正常值的3倍。懷孕或服用口服避孕藥後,數值也會上升。
用來篩檢肺氣腫、肝臟疾病的高危險群,亦即先天性缺乏此一蛋白質的個案。也可以用來觀察非特異性的反應:發炎、感染、與壞死。
α1-antitrypsin上升於膽管癌、肝炎、hyaline membrane、感染、發炎、新生贅瘤、SLE、潰瘍性結腸炎。
α1-antitrypsin下降於先天性α1-antitrypsin缺乏,肺氣腫,慢性肝臟疾病,以及新生兒暫時性的不足。
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