鐮刀型紅血球疾病 | 合法醫療器材資訊網

鐮刀型紅血球疾病（英語：Sickle-celldisease,SCD）是一組通常由雙親遺傳而來的血液疾病。其中最常見的一種類型，叫做鐮狀紅血球貧血症（Sickle-cellanemia, ...

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鐮刀型紅血球疾病（英語：Sickle-cell disease, SCD）是一組通常由雙親遺傳而來的血液疾病[1]。其中最常見的一種類型，叫做鐮狀紅血球貧血症（Sickle-cell anemia, SCA）。該疾病會引起紅血球中的載氧血紅蛋白異常。在某特定的情況下（通常是缺氧狀況），紅血球會變成堅硬的鐮刀型[1] 。鐮刀狀紅血球疾病的問題通常會在五到六個月齡時發作。患者可能會出現多項健康問題，例如突發的疼痛（鐮刀型貧血危機，sickle-cell crisis）、貧血、細菌感染與中風[2]。當患者年紀稍長之後可能會出現慢性疼痛。在已開發國家中的患者平均壽命為40到60歲[1]。

鐮刀型紅血球疾病通常發病於擁有兩個不正常血紅素基因的人，從父母雙方各遺傳過來一個不正常的基因[3]。突變的血紅素基因存在許多亞型，其分類取決於其基因的突變區域[1]。當溫度改變，承受壓力，脫水或是處於高海拔時會出現身體不適的緊急症狀[2]。如果只有一個不正常基因的人通常不會有鐮狀細胞的特徵[3]。這類型的人通常被視為基因攜帶者[4] 。檢驗是否有鐮刀型紅血球疾病通常是藉由血液檢查得知，有些國家在新生兒出生之後便會進行檢驗 ，在懷孕時也有機會可以驗出胎兒是否有鐮刀型紅血球疾病[5]。

照護鐮刀型紅血球疾病患者的方式包含疫苗和抗生素之使用、多喝水、補充葉酸以及止痛劑[4][6]。其他方法包括輸血和羥基脲藥物[6]。一小部分的人可以利用骨髓細胞移植來進行治療[1]。

2013年之前，全球約有320萬人患有鐮型紅血球疾病；另外約有4300萬人具有鐮型紅血球疾病表徵[7]。據信大約80%的鐮型紅血球疾病病例出現在撒哈拉沙漠以南的非洲[8]。此外，印度部分區域、阿拉伯半島以及世界各地的非裔地區也是經常有病例出現的地方[9]。在1990年，此疾病造成...