談溫韋伯氏病 | 合法醫療器材資訊網

2012年11月30日—溫韋伯氏病就是先天性的缺乏，或異常的溫韋伯氏因子(Factor)，導致有出血傾向的疾病，也就是血小板要發揮作用不能缺少的因子。通常開業醫師發現本疾患， ...

首先談到溫韋伯氏病（von Willebrand disease）的因子是在出血部位有血小板的粘著與凝集，加上在循環血液中，血漿中的第Ⅷ因子結合，形成攜帶蛋白（Carrier protein）發揮止血作用。溫韋伯氏病就是先天性的缺乏，或異常的溫韋伯氏因子(Factor)，導致有出血傾向的疾病，也就是血小板要發揮作用不能缺少的因子。

    通常開業醫師發現本疾患，宜轉介到專科醫師處治療。開業醫師對本疾患要注意事項：本疾患有反覆發生，以皮膚粘膜為中心的出血。但是在幼兒期及學童期出現的症狀稍為不同。在幼兒期發生不明原因皮下血腫，或者下唇有紫斑的症狀開始出現。到了學童期，鼻出血很不容易止血。到了青春期，有月經時，不容易止血，或者拔牙時，不容易止血，因而注意到本疾患。通常本疾患的發病期有2個高峰，第1 個是在幼兒期至學童期，第2個高峰是在30歲年代中期。

    本疾患可說少見的疾病，日本在2006年曾作統計，罹患人數有 843人，其中男性有381人，女性有 462人，女性稍為多一點。與此相似的疾病有血友病，血友病是伴性隱性遺傳，因此只有男性發病，但是溫韋伯氏疾病是常染色體遺傳，男女都發病。 血友病大概在1萬人之中有 1人，而溫韋伯氏疾病是10萬中有 0.6人罹患，可說稀少的疾病。但是歐美的發生率比較高，可能是日本在檢查時遺漏輕度的溫韋伯氏疾病。

    談到檢查，通常檢查出血時間，如果有懷疑的病患要檢查血酶原時間（ Prothrombin Time ）及凝血活酶時間（ Thromboplastin Time）的篩檢。此類檢查，要等到病情嚴重時才檢查得出來，如果病情是輕度，或中度，往往檢查不出來，這就是診斷本疾患困難的地方。在檢查本疾患，出血傾向最重要。如果有懷疑再做其它檢查，如Ristocetin凝集能（Ristocetin aggregation）及溫韋伯氏病因子(Factor)的抗原，同時要檢查其活性。

溫韋伯氏病有幾種型態(Type)：...