吵雜的地方聽得比較清楚!! | 合法醫療器材資訊網

耳硬化症是一種遺傳性的聽力障礙疾病，一般大約從年輕的時候聽力就有漸漸退化的現象，大多數是兩耳都受到侵犯。發生率：歐美白色人種約為0.5%，黑人及東方人較少。遺傳 ...

大部分的人，在吵雜的環境中都會聽得比較不清楚，但是，當有人說反映：嘈雜環境反而比安靜環境中聽得好，你覺得奇怪嗎？

不不不，當然不！

這是耳硬化症的典型表現，稱為威利斯聽覺倒錯（Willis paracusis）：即在嘈雜環境中的聽覺較在安靜環境中好。耳硬化症是一種遺傳性的聽力障礙疾病，一般大約從年輕的時候聽力就有漸漸退化的現象，大多數是兩耳都受到侵犯。

發生率：歐美白色人種約為0.5%，黑人及東方人較少。遺傳方式：自體顯性遺傳，約有55%的表現率。

病理機轉：由於遺傳及內分泌免疫因素的異常，早期造成第三聽小骨－蹬骨的不正常海綿化及硬化，因此產生傳導性聽力障礙。而在早期聽小骨海綿化的階段，因血管增生血流增加因而產生低頻脈動性耳鳴。中後期甚至侵犯至卵圓窗和耳蝸造成感音性聽力障礙。

分類：根據病灶累及部位不同可分為：組織學耳硬化、鐙骨性耳硬化（為主）、耳蝸性耳硬化

病因：迄今不明，認為與遺傳、種族及內分泌代謝障礙等因素有關。

症狀表現：

1.聽力漸進性喪失：早期聽力喪失主要在低頻，且語言辨識能力仍佳。通常是單純傳導性，但數年後會發生感覺神經性損害。一般聽覺障礙多由青春期開始。

2.耳鳴：70%的病人都有單側或雙側耳鳴。初期為低頻脈動性耳鳴；中期後因內耳受到傷害造成隆隆或嘶嘶響。

3.眩暈：很少發生。但是若前庭平衡器官受到侵犯及毒性酵素進入內耳迷路造成不平衡卻常見

4.威利斯聽覺倒錯（Willis paracusis）：即患者在嘈雜環境中的聽覺較在安靜環境中好。

劃重點啦~ Why？一般我們遇到的聽力下降都是噪聲環境聽不清，耳硬化怎麼剛好相反了？

因為耳硬化早期表現為低頻聽力下降，而環境噪聲剛好以低頻為主，此時患者相當於降低了對噪聲的聽力，提高了言語聲信噪比，表現為較正常人在嘈雜環境中聽得更清楚...