罕見耳硬化症讓她漸漸聽不到手術治療後3星期就能講電話 ... | 合法醫療器材資訊網

2018年10月11日—其中，「耳硬化症」是台灣人較不熟悉的疾病，這個遺傳性疾病較盛行於歐美，發生率在歐美白色人種中，大約為0.5%，黑人及東方人則較少。耳硬化症的患者從 ...

53歲的潘小姐，在30歲發現聽損，雙側配戴助聽器24年，但左耳在7年前聽力急遽下降至極重度聽損，因此助聽器的效益不彰，而一年前右耳聽力也急遽下降至極重度聽損，常常無法辨識語音與人溝通，嚴重影響日常生活而求診。

根據世界衛生組織(WHO)報告指出，隨著世界人口老化，50歲起聽力退化愈明顯，2020年全球12億的60歲以上人口，至少7-8成有聽障現象。而各種不同原因的聽障，除了突發性聽障可以藥物治癒，中耳炎或其他傳音性聽障可以手術治癒，大部分的聽障都需要助聽器來輔助。

其中，「耳硬化症」是台灣人較不熟悉的疾病，這個遺傳性疾病較盛行於歐美，發生率在歐美白色人種中，大約為0.5%，黑人及東方人則較少。耳硬化症的患者從年輕的時候，聽力就有漸漸退化的現象，而且通常都是兩隻耳朵都有受損的情形。

北市聯和平婦幼院區耳鼻喉科主任楊宗翰表示，發生率2萬分之一的「成骨不全」，可能導致高度耳硬化症。「『成骨不全』可以分成8個種類，」楊宗翰指出，嚴重的「成骨不全」就是俗稱的「玻璃娃娃」，而會造成耳硬化症的，就是第一型成骨不全。

耳硬化症症狀

耳硬化症大概包括以下的症狀：

1.聽力漸進性喪失：早期聽力喪失主要在低頻，且語言辨識能力仍佳。通常是單純傳導性，但數年後會發生感覺神經性損害。一般聽覺障礙多由青春期開始。

2.耳鳴[1]：70%的病人都有單側或雙側耳鳴。初期為低頻脈動性耳鳴；中期後因內耳受到傷害造成隆隆或嘶嘶響。

3.眩暈：很少發生。但是如果前庭平衡器官受到侵犯，及毒性酵素進入內耳迷路造成不平衡卻常見。

耳硬化症的手術治療

楊宗翰表示，聽障程度如果到達重度聽障（大於70分貝）及極重度聽障（大於90分貝）的情形下，由於耳蝸聽覺毛細胞退化下語音辨別能力變差，光憑傳統助聽器很難有幫助，此時需要人工電子耳跳過聽覺毛細胞，直接刺激耳蝸中的神經元才能聽到並聽懂聲音。

楊宗翰介紹，手術採用...