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生理機轉.左心室出口的狹窄可能在主動脈瓣膜之下,主動脈本身或主動脈瓣膜之上,其中最常見的是主動脈瓣狹窄。若新生兒的左心室和主動脈之間的壓力差大於50mmHg ...
生理機轉
左心室出口的狹窄可能在主動脈瓣膜之下, 主動脈本身或主動脈瓣膜之上,其中最常見的是主動脈瓣狹窄。若新生兒的左心室和主動脈之間的壓力差大於50mmHg以上,為有危急性的主動脈狹窄。
臨床表現
這類病童的臨床症狀視阻塞嚴重度而定。主動脈狹窄在新生兒時期常常沒有症狀,但是危急性主動脈狹窄的病童有些仍可能無症狀,且有正常的發育 及生長。危急性主動脈狹窄的嬰兒,若有皮膚蒼白冰冷,末梢循環不良,脈搏微弱,心衰竭、肺水腫,則必須儘速接受內科及外科的緊急治療。有些病童會發生突然 死亡,此乃病人有嚴重左心室血流阻塞。
發紺
少見於單純的主動脈瓣狹窄。
心音
在右上胸骨緣常可聽到第二度到第四度心縮期雜音並放射到左上胸骨緣,有時在頸部也可以聽到。雜音的強弱和狹窄的程度不成比例,也就是說,與狹窄程度無關。
診斷
必須靠理學檢查作診斷。
實驗室數據
‧動脈血氣體分析:
動脈血氧 (PaO2)一般都正常。胸部x光:可能呈現心臟肥大, 上升主動脈明顯,但肺血管紋正常。心
電圖檢查: 可能正常或有左心室肥大及疲乏。但心電圖的異常和狹窄的程度相關性很差。
‧心臟超音波
可見主動脈瓣變厚以及關閉異常。杜普勒超音波檢查可正確評估左心室與主動脈瓣之間的壓力差以及狹窄的部位。
‧等級運動試驗
可評估孩童左心室血流的阻塞程度。
‧ 心導管檢查
具有診斷性。所有危急性主動脈狹窄的病人必須儘早接受此 項檢查。評估左心室與主動脈間的壓力差。但嬰幼兒則不須接受 此檢查。因此臨床及超音波上特徵即可診斷。有些醫學中心進行氣 ...
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