冷凝集素症候群,冷凝集素症候群症状 | 合法醫療器材資訊網
冷凝集素症候群是由於自身反應性紅細胞凝集及冷誘導因素導致慢性溶血性貧血和微循環栓塞為特徵的一組疾病。目錄.1冷凝集素症候群的病因;2冷凝集素 ...
冷凝集素症候群是由於自身反應性紅細胞凝集[1]及冷誘導因素導致慢性溶血性貧血[2]和微循環[3]栓塞[4]為特徵的一組疾病[5]。
冷凝集素症候群的病因(一)發病原因
本病可以是原發的或繼發的。原發病例原因不明,繼發病例見於支原體肺炎[6]、傳染性單核細胞增多症[7],此外,少見於淋巴系統[8]腫瘤[9],如慢性淋巴細胞白血病[10]、淋巴瘤[11]及骨髓瘤[12]等。
(二)發病機制
紅細胞[13]的破壞在血循環和單核巨噬細胞系統[14]內均可發生。在體表溫度較低的微血管[15]內,冷凝集素[16]IgM[17]將補體結合[18]於紅細胞表面[19],通過經典途徑[20]激活補體[21],引起血管[22]內溶血[23],但此種情況較少見。多數情況下,補體停留於C3b階段,如濃度高時,則紅細胞主要扣留於肝臟[24]內,被肝臟巨噬細胞[25]吞噬破壞;而濃度較低時則在脾臟[26]內破壞較多。
冷凝集素症候群的症状寒冷環境下表現為耳郭[27]、鼻尖[28]、手指[29]發紺,但一經加溫即見消失。慢性輕至中度貧血[30],可有黃疸[31]。繼發於感染[32]的冷凝集素症候群患者,溶血[33]常自限且輕微。
冷凝集素[34]效價[35]顯著增高,結合臨床表現[36],可診斷為冷凝集素症候群。
冷凝集素症候群的診斷 冷凝集素症候群的檢查化驗血象、骨髓[37]像及有關溶血[38]的實驗室檢查[39]符合溶血性貧血[40]的改變,外周血中無紅細胞畸形[41]。冷凝集素[42]試驗陽性,4℃時效價可達1∶1000甚至更高,30℃時在白蛋白[43]或生理鹽水[44]內凝集素[45]效價[46]仍較高者有診斷意義。抗人球蛋白[47]直接試驗陽性,幾乎均為C3型。
冷凝集素症候群的鑒別診斷臨床上須與下列疾病[48]...
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