視網膜色素變性 | 合法醫療器材資訊網

能夠最有效地驗出RP的方法，是視網膜電流圖（英语：Electroretinography）〔​Electroretinogram；ERG〕，是一種用電流測試視網膜細胞反應的方法。這種方法 ...

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視網膜色素變性（retinitis pigmentosa，RP）新名為遺傳性視網膜失養症（inherited retinal dystrophy，IRD），是一種遺傳性眼科疾病，最終可致失明。症狀包括夜盲，周邊視野缺損等，後者逐漸惡化，可能逐漸導致管視角（視野狹隘），完全失明不很常見。RP 一般發病於童年時期，並隨時間逐步惡化。

RP 一般是遺傳性的，可由相關超過 50 種基因任一變異引起，發病機制主要歸於眼底視管細胞進行性缺失，一般也會引起視錐細胞缺失。RP 可通過視網膜上的黑色色素沉積診斷，也可通過其他測試支持，如視網膜電流圖，視野測試，基因測試等。

目前沒有治療 RP 的有效方法，患者一般使用弱視輔助，移動可見光或者方位與移動訓練。維生素 A 可有效減慢病程，病情嚴重者可考慮使用視覺假體。RP 發病率約為 1/4000。

初期普遍的病徵是夜盲、視野變窄。視管細胞，負責弱光線環境視力，分布於視網膜周邊，在非綜合症情況下首先被影響。視力退化很快發展到周邊視野，最終影響到中心視野，導致管視角。視錐細胞負責彩色視覺，視力以及中心視野，伴隨著視錐細胞受體異常，視力與彩色視覺也會逐漸受損。病程發展一般雙眼對稱，左右兩眼症狀發展基本同步。

視管細胞受體退化，以及隨後的視錐細胞退化，也會有其他間接症狀，可做為 RP 的特徵。這些症狀包括畏光（把光感知為強烈的眩光），光幻覺（視野中有閃光，旋光等），常出現在RP的後期階段。與RP相關的發現通常被稱為眼底「眼科三聯征」， 包括：（1）視網膜色素上皮（RPE）骨針形成，呈斑點狀，（2）視神經呈蠟狀，以及（3）視網膜血管變薄等。[3]

無綜合症 RP 常有以下症狀： ...