1409 腎上腺皮促素抗性ACTH Resistance 有沒有 | 合法醫療器材資訊網

這些變化伴隨著有較低的血漿腎上腺皮質素（cortisol）濃度，因為腎上腺的束狀區（zonafasciculata）是分泌糖皮素（glucocorticoid）產生最主要的組織。由於 ...

    而腎上腺的小球區（zona glomerulosa）組織完整，所以礦物質皮質酮(mineralocorticoid)產生機制未被侵犯，意味著未受到影響。至於血漿中腎素（renin）與醛固酮（aldosterone）濃度皆在正常範圍內。

Triple A症候群（Triple A syndrome, Achalasia Addisonianism Alacrima syndrome）

病因學： 　　此症候群的致病基因AAAS基因位於第12條染色體上12q13.13的位置，此症與腎上腺和神經學上的疾病有其相關性，並與腎上腺白質失養症的臨床症狀相類似。

典型特徵： 　　腎上腺缺失（drenal insufficiency），賁門弛緩不能（achalasia）與淚液減少（alacrima）。

其他病徵： 　　包括：心智遲緩（mental retardation），過度反射（hyperreflexia），視覺誘發電位檢查反應有損傷現象（impaired visual evoked potentials）， 肌肉無力（muscle weakness）， 異常出汗（abnormal sweating）， 瞳孔大小不等（anisocoria）以及姿勢性低血壓（postural hypotension）等神經學上多變的症狀。

發生率： 　　目前仍是未知

遺傳模式： 　　為一體染色體隱性遺傳方式，不...