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重症肌無力是一種身體免疫系統異常的疾病,也就是體內產生不正常的抗體侵犯...像是“重症肌無力”,但是既然都已經來了,乾脆檢查徹底,建議我抽血做免疫系統 ...
重症肌無力是一種身體免疫系統異常的疾病,也就是體內產生不正常的抗體侵犯神經肌肉系統,造成肌肉無力的現象;患者一開始求診的主訴通常是局部的肌肉問題,而非全身性的無力。大約有三之二的病人,以眼睛的問題為最早期的表現,病人會有眼皮下垂或複視的困擾,這是提眼瞼肌,眼球外肌無力所致。有六分之一的病人,先出現口部肌肉無力的現象,病人抱怨,說話、咀嚼、或吞嚥有困難。而有十分之一的病人以四肢無力最早出現,病人的表現是有起伏的,而不是持續無力,也是重症肌無力的特色之一。 患者常會發現早晨起床時,情況較好之後,隨著一天的進行,症狀漸漸明顯,特別是原來症狀的肌肉在使用一段時間後,無力的現象就更嚴重,此病的病程進行速度因人而異,大多數病人會漸漸惡化,約有百分之十的病人,終生其肌肉無力現象,只侷限在眼部,而其餘的會在最初兩年內侵犯到口咽及四肢肌肉,其中又有三分之二的病人無力情況,會在一年內到達最嚴重的程度。
在疾病初期,症狀有可能自己好轉,但整個病程,仍會持續進行;其中會有幾次急速惡化的情況,稱為重症肌無力危象,患者可以由四肢稍微無力,在幾天內惡化到四肢無法動彈,甚至吞嚥、呼吸都有困難的程度,這是有生命危險的,必須緊急住院治療;通常有一些特定的促發因子造成病患急速惡化,包括情緒不適、身體罹患急性疾病(如呼吸道感染)、甲狀腺機能亢進或低下、懷孕、某些特殊藥物、體溫升高等,在病程進行了15至20年後,無力的部位與程度,大多己定型,而受犯較嚴重的肌肉會有萎縮的現象。
重症肌無力的致病原因,主要是體內產生一種抗乙醯膽鹼抗體,此抗體會侵犯神經肌肉接合處的乙醯膽鹼受器,正常的情況下,肌肉會接受神經分泌的乙醯膽鹼而收縮產生動作,但在重症肌無力病人身上則因為有此種抗體,使肌肉無法正常地接收神經刺激,所以病人便會出現無力的症狀了。神經末稍製造及分泌乙醯膽鹼需要時間,而重症肌無力病人必須在高濃度的乙醯膽鹼作用,才能使肌肉收縮,當乙醯膽鹼被作用消耗而減少,肌肉即出現無力的症狀,要再等一段時間後,神經分泌足夠的乙醯膽鹼,才能恢復肌肉的收縮功能,這也就是臨床上病人無力現象有起伏變化的原因了。
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