什麼是耳硬化症? | 合法醫療器材資訊網

2016年1月28日—病理機轉：由於遺傳及內分泌免疫因素的異常，早期造成第三聽小骨－蹬骨的不正常海綿化及硬化，因此產生傳導性聽力障礙。而在早期聽小骨 ...

耳硬化症(otosclerosis)

台北榮總耳科  蕭安穗 主任

耳硬化症是一種可經由手術改善聽力的遺傳性的聽力障礙疾病，一般大約從年輕的時候聽力就有漸漸退化的現象，大多數是兩耳都受到侵犯。

發生率：歐美白色人種約為0.5%，黑人及東方人較少。

遺傳方式：自體顯性遺傳，約有55%的表現率。

症狀表現：

1.    聽力漸進性喪失：早期聽力喪失主要在低頻，且語言辨識能力仍佳。通常是單純傳導性，但數年後會發生感覺神經性損害。一般聽覺障礙多由青春期開始。

2.    耳鳴：70%的病人都有單側或雙側耳鳴。初期為低頻脈動性耳鳴；中期後因內耳受到傷害造成隆隆或嘶嘶響。

3.    眩暈：很少發生。但是若前庭平衡器官受到侵犯及毒性酵素進入內耳迷路造成不平衡卻常見。

病理機轉：由於遺傳及內分泌免疫因素的異常，早期造成第三聽小骨－蹬骨的不正常海綿化及硬化，因此產生傳導性聽力障礙。而在早期聽小骨海綿化的階段，因血管增生血流增加因而產生低頻脈動性耳鳴。中後期甚至侵犯至卵圓窗和...