認識血友病 | 合法醫療器材資訊網
血友病(Hemophilia)是先天性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病(hemorrhagicdisease)，包括甲型血友病、乙型血友病及遺傳性XI因子缺乏症。陽性家族史、輕度 ...
觀念剖析
血友病(Hemophilia)是先天性凝血因子缺乏所引起的出血性疾病(hemorrhagic disease)，包括甲型血友病、乙型血友病及遺傳性XI因子缺乏症。陽性家族史、輕度外傷或小手術後即出血不止及血腫形成、關節出血為本病特徵。然而，出血的嚴重程度與血友病類型和某種因子缺乏的程度有關。目前血友病的治療以替代療法為主，補充缺失的凝血因子是防治血友病出血最重要的措施。接下來請慢慢回顧一下基本血友病的種種吧！病因
(一)病因 甲型血友病： (1)又稱 F Ⅷ：C 缺乏症，屬於性連鎖隱性遺傳疾病。發病率約 1/10000 。 FⅧ由兩部分組成：即 FⅧ凝血活性部分 (FⅧ：C) 和 vWD 因子 (von Willebrand ，vWF) 。兩者以複合物形式存在於血漿中。 F Ⅷ： C 被啟動後參與 FⅩ的內源性啟動。 (2)vWF作為一種黏附分子 (adhesive moleculse)，參與血小板與受損血管內皮的黏附，並有穩定及保護 FⅧ：C 的作用；vWD 因子缺乏造成 von Willebrand 病，是最常見的先天性遺傳性凝血障礙性疾病，發病率為 1/800~1/1,000 ，是常染色體顯性遺傳病。 (3)FⅧ：C 基因位於 X 染色體長臂末端(Xq28)，當其因遺傳或突變而出現缺陷時，人體無法合成足量的 FⅧ：C，引起內源性途徑凝血障礙。凝血功能測試顯示 APTT 延長， PT 正常。 乙型血友病： (1)又稱 Christmas 病。屬於性連鎖隱性遺傳疾病。發病率約 1/10,000 。FⅨ為一種單鏈糖蛋白，被 XIa 啟動後參與內源性 FX 的啟動。 (2)FⅨ基因位於 X 染色體長臂末端(Xq26)。遺傳或突變使之缺陷時，不能合成足量 FⅨ，引起內源性途徑凝血障礙。凝血功能測試顯示 APTT 延長，PT 正常。 (二)遺傳規律 甲型血友病、B 均屬性連鎖隱性遺傳疾病。遺傳性 FXI 缺乏症...認識血友病 | 合法醫療器材資訊網
血友病是什麼 | 合法醫療器材資訊網
認識類血友病 | 合法醫療器材資訊網
類血友病簡介 | 合法醫療器材資訊網
血友病 | 合法醫療器材資訊網
認識血友病 | 合法醫療器材資訊網
血友病衛教資訊 | 合法醫療器材資訊網
認識血友病 | 合法醫療器材資訊網
嘉義長庚紀念醫院 | 合法醫療器材資訊網
【"拜歐" 血小板凝集測定儀】許可證字號:衛署醫器輸字第017567號
器材品名:"拜歐"血小板凝集測定儀許可證字號:衛署醫器輸字第017567號註銷狀態:已註銷註銷日期:2018/05/17註銷理由:許可證已...
【"西門子" 血小板功能分析儀】許可證字號:衛署醫器輸字第016123號
器材品名:"西門子"血小板功能分析儀許可證字號:衛署醫器輸字第016123號註銷狀態:註銷日期:註銷理由:有效日期:2026/03/13發證...
【"克羅隆格" 血小板凝集功能分析系統】許可證字號:衛署醫器輸字第015081號
器材品名:"克羅隆格"血小板凝集功能分析系統許可證字號:衛署醫器輸字第015081號註銷狀態:註銷日期:註銷理由:有效日期:2025/1...
【克羅隆格血小板凝集功能分析系統】許可證字號:衛署醫器輸字第016242號
器材品名:克羅隆格血小板凝集功能分析系統許可證字號:衛署醫器輸字第016242號註銷狀態:註銷日期:註銷理由:有效日期:2026/03/...
【羅氏多電極凝集分析花生四烯酸檢驗試劑】許可證字號:衛部醫器輸字第025544號
器材品名:羅氏多電極凝集分析花生四烯酸檢驗試劑許可證字號:衛部醫器輸字第025544號註銷狀態:註銷日期:註銷理由:有效日期:20...
【泰克血液凝血分析試劑組】許可證字號:衛部醫器輸字第025549號
器材品名:泰克血液凝血分析試劑組許可證字號:衛部醫器輸字第025549號註銷狀態:註銷日期:註銷理由:有效日期:2023/11/20發證日...
【羅氏多電極凝集分析二磷酸腺苷檢驗試劑】許可證字號:衛部醫器輸字第025543號
器材品名:羅氏多電極凝集分析二磷酸腺苷檢驗試劑許可證字號:衛部醫器輸字第025543號註銷狀態:註銷日期:註銷理由:有效日期:20...
【“克羅隆格”血小板凝集功能分析系統】許可證字號:衛署醫器輸字第023100號
器材品名:“克羅隆格”血小板凝集功能分析系統許可證字號:衛署醫器輸字第023100號註銷狀態:註銷日期:註銷理由:有效日期:2022/0...
【希摩西爾魏白蘭特因子抗原試劑】許可證字號:衛署醫器輸字第014843號
器材品名:希摩西爾魏白蘭特因子抗原試劑許可證字號:衛署醫器輸字第014843號註銷狀態:註銷日期:註銷理由:有效日期:2025/11/21...
【凱米亞第十三凝血因子檢測套組】許可證字號:衛部醫器輸字第033478號
器材品名:凱米亞第十三凝血因子檢測套組許可證字號:衛部醫器輸字第033478號註銷狀態:註銷日期:註銷理由:有效日期:2025/05/07...
【生物梅里埃第八凝血因子缺乏血漿】許可證字號:衛署醫器輸字第015414號
器材品名:生物梅里埃第八凝血因子缺乏血漿許可證字號:衛署醫器輸字第015414號註銷狀態:已註銷註銷日期:2012/11/27註銷理由:...
【克羅隆格魏博蘭公爵因子參考血漿試劑】許可證字號:衛署醫器輸字第016180號
器材品名:克羅隆格魏博蘭公爵因子參考血漿試劑許可證字號:衛署醫器輸字第016180號註銷狀態:已註銷註銷日期:2012/11/23註銷理...
【克羅隆帕膠原蛋白試劑】許可證字號:衛署醫器輸字第014793號
器材品名:克羅隆帕膠原蛋白試劑許可證字號:衛署醫器輸字第014793號註銷狀態:註銷日期:註銷理由:有效日期:2025/11/17發證日期...
【"西門子" PFA膠原/腎上腺素 試劑盒】許可證字號:衛署醫器輸字第015168號
器材品名:"西門子"PFA膠原/腎上腺素試劑盒許可證字號:衛署醫器輸字第015168號註銷狀態:註銷日期:註銷理由:有效日期:2025/12/...
【克比亞纖維蛋白原測定試劑】許可證字號:衛署醫器輸字第024694號
器材品名:克比亞纖維蛋白原測定試劑許可證字號:衛署醫器輸字第024694號註銷狀態:已註銷註銷日期:2019/11/04註銷理由:未展延...