巴德-希亞利症候群 | 合法醫療器材資訊網
布加症候群(Budd-Chiarisyndrome,BCS),根據翻譯不同也被稱為巴德-吉亞利症候群,是由於各種原因引起的肝靜脈和/或其開口上段下腔靜脈部分或完全梗阻 ...
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維基百科中的醫學內容僅供參考,並不能視作專業意見。如需獲取醫療幫助或意見,請諮詢專業人士。詳見醫學聲明。布加症候群(Budd-Chiari syndrome,BCS),根據翻譯不同也被稱為巴德-吉亞利症候群[1],是由於各種原因引起的肝靜脈和/或其開口上段下腔靜脈部分或完全梗阻性病變引起的肝靜脈—下腔靜脈血液回流障礙,導致以淤血性門靜脈高壓症和下腔靜脈高壓症為特點的一系列症候群[2]。主要臨床表現為腹痛、肝脾腫大、腹水以及下肢水腫等。布加症候群的表現多樣,可以是暴發性、急性、慢性或者沒有症狀。發病率較低,比較罕見,每一百萬人有一人發病[3],女性比男性多見,常見於30~40歲的人,兒童和老年人少見[4]。其中約10%-20%伴有門靜脈阻塞。
1845年,英國內科醫生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一次描述了2例因肝靜脈內膜炎所致肝靜脈血栓的病例[5]。1898年,奧地利病理學家Hans Chiari在此基礎上有研究了13例類似症狀病人的病例,總結了肝靜脈血栓形成臨床表現,第一次描述了其病理學改變,並且發現這些病例的共同特點是由於感染引起肝靜脈內膜炎後導致肝靜脈血栓形成[6][7]。之後陸續又有類似特徵的病例報導,但其命名尚不統一,直到1946年,《新英格蘭醫學雜誌》首次以上述兩人的姓氏Budd-Chiari來命名這種症候群並沿用至今[8]。
症狀和體徵[編輯]布加症候群的主要臨床表現為腹痛、腹水和肝脾腫大三聯征[9][10]。依據血管受累的數量和程度以及阻塞病變的性質和狀態等而殊不相同,布加症候群可分為暴發型、急性型、亞急性型和慢性型:
暴發型:比較少見,表現為在發病後8周內迅速發展為肝性腦病,可能會出現嚴重的肝壞死和乳酸性酸中毒; 急性型:發病急驟,快速進展,...Budd Chiari Syndrome | 合法醫療器材資訊網
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