疾病簡介 | 合法醫療器材資訊網

血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快，但有血液不容易凝固的問題。...正常第八凝血因子活性:60-150%;第九凝血因子活性:60-150%;第十一凝血因子 ...

血友病是一種先天遺傳性血液凝固異常的出血性疾病，原因是血液中缺乏凝血因子(如第八凝血因子、第九凝血因子)。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質，主要有十三種。如果缺乏其中某一種凝血因子，血液就不容易凝固。血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快，但有血液不容易凝固的問題。皮膚表皮的小割傷，並不致於發生嚴重問題，但如果是深部受傷時，就可能會產生出血不止的情況。血友病屬於性聯遺傳疾病，主要發生在男性，產生變異的基因位在人體的第23對染色體(性染色體)上的X染色體。當DNA序列出現變異，在女性的XX染色體中，如果有一個異常，但另一個正常，還能維持凝血功能，但也成為潛在的帶因者，只有兩個X染色體都產生變異才會有明顯的病症出現；而男性的XY染色體，唯一的X染色體發生變異，就成了血友病患。

分類血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為: A型血友病:缺乏第八凝血因子 B型血友病:缺乏第九凝血因子 C型血友病:缺乏第十一凝血因子其中A型約佔80~85%；B型約佔15~20%。C型血友病患者較少見且症狀輕微，屬於自體隱性遺傳，男女皆會出現症狀。正常第八凝血因子活性:60-150%;第九凝血因子活性:60-150 %;第十一凝血因子活性: 60-150%。(高雄醫學大學附設中和紀念醫院-檢驗室參考值，102/08/02) 血友病依血液中凝血因子活性的高低可分為:

嚴重度

凝血因子活性

出血狀況

輕度

5%...

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血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快，但有血液不容易凝固的問題。 ... 正常第八凝血因子活性:60-150%;第九凝血因子活性:60-150 %;第十一凝血因子 ... Read More

第八和第九凝血因子抗體 | 合法醫療器材資訊網

病人血漿和正常血漿1：1對半混合後再檢測部分凝血活素時間(PTT)或直接測定抗體力價，經常以Bethesda unit表示。也可以測量第八或第九凝固因子注射後的初期 ... Read More

Baxter Regulatory Master Template | 合法醫療器材資訊網

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諾和第八因子™注射劑NovoEight | 合法醫療器材資訊網

本品用於不曾接受過第八凝血因子治療之A 型血友病患者(Previously untreated patients, ... 劑量(IU) = 體重(kg) × 期望增加第八因子的量(IU/dL 或正常值的%) x 0.5. Read More

任捷第八凝血因子凍晶注射劑250 IU | 合法醫療器材資訊網

第八凝血因子活性維持在表1中所建議的濃度(單位為正常值%或IU/dL)。表1：用於治療與預防出血事件的投藥. 出血的事件. 所需第八凝血因子的投藥的頻率治療 ... Read More

1 艾非特基因工程第八凝血因子製劑250國際單位ADVATE 250 ... | 合法醫療器材資訊網

ADVATE 內含基因工程第八凝血因子(recombinant factor VIII)，每瓶效價以國. 際單位(International Units，IU)標示於標籤。第八凝血因子血中或正常值的百. Read More

罕見疾病一點通-疾病資料庫血友病【問答集】 | 合法醫療器材資訊網

3.查第8凝血因子時血液是否要與正常人作對比驗証? 黃祥博醫師回覆：經查閱文獻凝血第八因子的半衰期為8-12小時，第九因子為12-24小時，提供您參考。輕型血友 ... Read More

血友病 | 合法醫療器材資訊網

血液凝固除了血小板之外，凝固因子是最重要的，凝血機轉中總共有十三個因子。缺乏第八因子的稱為A型血友病，缺乏第九因子的則稱為B型血友病，有非常少數 ... 血友病是一種性聯遺傳，一般而言，有血友病的父親與正常的母親結婚所生的孩子 ... Read More

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靜脈輸注。可使用下列公式，估算體內第八凝血因子最高增加濃度，其單位為IU/dL (或正常值%)：IU/dL ... Read More

臺北醫學大學附設醫院 | 合法醫療器材資訊網

A型血友病治療的挑戰與長效第八凝血因子; 血友病老年化相關共病症：最新研究進展; 長效型第八凝血因子Eloctate的使用經驗; B型血友病最佳的預防性治療; 2018 ... Read More

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