少見的兒童原發性系統性血管炎 | 合法醫療器材資訊網
結節性多動脈炎,多發性大動脈炎,ANCA相關性血管炎:韋格納肉芽腫(GPA)和...某些急性原發性血管炎是常見的兒科疾病(如過敏性紫癜和川崎病),而以下所 ...
1.1 什麼是血管炎 血管炎是指血管壁的發炎,包括廣義的一組疾病。原發性血管炎是指疾病的受影響器官為血管。血管炎以受影響血管的大小和類型進行分類,其嚴重程度從輕症到危及生命不盡相同。"少見"是指此類疾病在兒童中少見。 1.2 血管炎是一種常見病嗎? 某些急性原發性血管炎是常見的兒科疾病(如過敏性紫癜和川崎病),而以下所述的疾病是較為罕見的,其準確的發病率尚不清楚。在兒童被確診之前,父母可能從未聽說過血管炎這一名詞。過敏性紫癜和川崎病下面會單獨列出。 1.3血管炎的病因是什麼?它遺傳嗎?它傳染嗎?我們怎樣預防它? 通常這類疾病在同一家庭內多發的並不多見。在大部分病例中,該病人是家族中唯一的患者,其同胞兄弟很少同患此病。本病的發病可能是多種因素共同作用的結果。目前認為,基因變異、感染(作為誘因)和環境因素在發病過程中起重要作用。 血管炎沒有傳染性,也不能預防或治癒,但是可以被控制的,即達到疾病不活動和症狀消失,這一階段被稱為"緩解期"。 1.4 血管炎時血管發生了什麼變化? 血管壁被免疫系統攻擊,導致管壁的腫脹和結構的破壞。病變血管內血流受阻、血栓形成,加之管壁的腫脹,最終可導致血管狹窄或閉塞。 血液中的發炎細胞聚集在血管壁上,導致血管的進一步損害,甚至影響血管周圍組織,從組織病理標本中可以見到上述改變。 血管壁的滲透性增加,可致血管中的液體進入血管周圍組織中引起水腫。這些病理改變主要引起這組疾病出現不同類型的皮疹或皮膚改變。 血管狹窄或閉塞,以及少見的血管破裂,都可引起血管周圍組織的損傷,大腦、腎臟、肺及心臟均可嚴重受影響。廣泛(系統性)的血管炎因伴有大量發炎因子的釋放而導致全身症狀,如高燒、不適及實驗室發炎指標(血色素沈降指標( ESR )、C-反應蛋白(CRP))的異常。血管造影(一種可見看見血管的放射性檢查方法)可以發現動脈血管形態的異常。 2.1 血管炎有哪些類型?如何分類的? 兒童血管炎依據受影響血管的大小進行分類。大血管炎,如多發性大動脈炎,主要損害主動脈及其分支。中等血管炎主要影響腎臟、腸道、大腦及心臟(如結節性多動脈炎、川崎病)。小血管炎主...內科-血管炎 | 合法醫療器材資訊網
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