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高免疫球蛋白M症候群(Hyper-IgMsyndrome;簡稱HIMsyndrome)是一種罕見的先天性免疫不全疾病。患者缺乏免疫球蛋白同型轉化(immunoglobulinisotype ...
ICD-9-CM診斷代碼:279.05 ICD-10-CM診斷代碼:D80.5 病因學: 高免疫球蛋白M症候群(Hyper-IgM syndrome;簡稱HIM syndrome)是一種罕見的先天性免疫不全疾病。患者缺乏免疫球蛋白同型轉化(immunoglobulin isotype switching)的能力,造成IgM抗體無法轉換成IgG、IgA、IgE等形式。因此在患者的血清中,IgG、IgA抗體的數值常呈現低下的狀況,IgM抗體的量則為升高或正常。B細胞能自行產生IgM抗體,如需將IgM抗體轉化為IgG、IgA、IgE抗體,則需要B細胞和T細胞之間的相互作用才得以進行,HIM syndrome就是由於影響B細胞和T細胞相互作用的基因發生缺損而致病。其中最常見的類型為T細胞上CD40配體的基因發生突變,造成T細胞的CD40 配體無法與B細胞上的CD40蛋白結合,且CD40配體基因CD40LG位於X染色體上Xq26.3位置上,其遺傳模式為X染色體隱性遺傳,大多數患者皆為男性,此型又稱為XHIM syndrome (X-Linked Hyper IgM syndrome)。此外,因為CD40配體對T細胞的功能有舉足輕重的角色,其缺損也會影響T細胞對人體保護的功能。
另一型的HIM syndrome為體染色體隱性遺傳,是由與CD40訊息傳遞路徑(CD40 signaling pathway)相關的基因突變而致病,此型更為罕見,目前已找到AICDA、CD40和UNG這幾個致病基因。CD40LG跟CD40基因突變的患者,影響的途徑是一樣的,因此其症狀表現相似;而AICDA與UNC基因與B細胞分化成抗體的能力有關,因其患者的T細胞功能並未受到影響,所以此型患者受到感染的機率較另一型低。
盛行率: 目前未有明確的統計,在美國的盛行率約為每1,000,000個男性新生兒中會有一位患者。
遺傳模式: 此症可依突變基因的所在位置分兩型,若是位於Xq26.3的CD40...
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