耳硬化症 | 合法醫療器材資訊網
耳硬化症是一種原因不明的疾病,病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收,而代以血管豐富的海綿狀骨質增生,故稱「硬化」。當侵犯卵園窗時,可引起鐙骨 ...
耳硬化症
疾病概述耳硬化症是一種原因不明的疾病,病理上是由於骨迷路[1]原發性[2]局限性骨質吸收,而代以血管[3]豐富的海綿狀骨質增生[4],故稱「硬化」。當侵犯卵園窗時,可引起鐙骨[5]固定,失去傳音功能,使聽力進行性減退。 耳硬化症的發病率[6]與人種有很大關係,白種人發病率高,黑人發病率最低,黃種人介於兩者之間。發病年齡以中青年較多。
耳硬化症是骨性耳囊的病變,並且是有正常鼓膜[7]的成人進行性傳音性耳聾[8]最常見的原因。組織學[9]檢查,耳硬化症的病灶顯示無規律排列的,新生的,不成熟的骨組織[10]為無數血管通道所間隔。病灶擴大造成鐙骨底[11]板關節[12]固定,和隨之而來的傳音性聾的結果。耳硬化症也可產生感音性聾[13],尤其是耳硬化症的骨性病灶鄰近蝸管[14]時,耳硬化症傾向為一種遺傳性疾病(或許是常染色體[15]顯性[16]遺傳)。約10%的白種成人有耳硬化灶,但其中只有10%的人發生傳音性聾。臨床表現[17]在青少年後期和成年人早期變得明顯,並伴有緩慢進行性的不對稱的聽力下降。而當妊娠期[18],鐙骨固定進展加速。可試戴助聽器或應用顯微外科[19]手術治療。後者包括鐙骨切除或部分切除並代之以假體[20],在大多數患者聽力得以矯正。
疾病分類耳鼻喉科[21]
聽力減退[22]過程、耳鳴[23]性質、單耳抑雙耳,有韋氏誤聽現象及頭暈[24]等,有耳悶、耳痛[25]及流膿。
臨床表現1.耳聾:雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要症状。
2.耳鳴:約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性,後期可出現高頻性耳鳴。
3.韋氏誤聽現象:患者在一般環境中分辨語音困難,在嘈雜環境中聽辨能力反而提高,這種現象稱為韋氏誤聽。
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