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血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏的疾病,也是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,原因是血液中缺乏某一種“凝血因子”。...A型血友病:缺乏第八凝血因子。
什麼是血友病? 104-09-12 血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏的疾病,也是一種先天性血液凝固異常的出血疾病,原因是血液中缺乏某一種“凝血因子”。凝血因子是一群在血液中可以幫助血液凝固的蛋白質,主要有十三種,目前估計全世界每一萬個新生兒之中就有一名是血友病患者,而在台灣約有超過九百名患者。
血友病患者受傷時出血的速度並不會比正常人快,但有血液不容易凝固的問題,皮膚表皮的小割傷,並不致於發生嚴重問題,但如果是深部割傷時,就可能會產生出血不止的情況。血友病不是一種傳染性疾病,主要發生於男性,以目前醫療技術無法治癒,必須終生輸注凝血因子治療。 血友病依其缺乏凝血因子種類之不同,可分為: • A型血友病:缺乏第八凝血因子。 • B型血友病:缺乏第九凝血因子。 • C型血友病:缺乏第十一凝血因子。
其中A型約佔80%~85%,B型約佔15%~20%,C型血友病患者較少見且症狀輕微屬於個體隱性遺傳,男女均會出現症狀。另外尚有後天性血友病患。 血友病依其血液中凝血因子濃度的高低可分為: • 輕度:凝血因子濃度5%~30%之間 • 中度:凝血因子濃度1%~5%之間 • 重度:凝血因子濃度<1%
血友病的嚴重程度因人而異,輕度血友病患者只有在嚴重創傷或手術時才會有出血的問題。中度血友病患者較不常出血,也許一個月出血一次,出血通常是遭受創傷,也有部份患者可能自發性出血。重度血友病患者時常會發生肌肉或關節出血,他們可能每個禮拜出血一至二次,出血通常是自發性的,那表示沒有任何明顯的原因,但還是會發生出血。
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