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目前仍不清楚致病原因,但越來越多研究顯示,僵體症候群與自體免疫系統異常有關。約60%的患者其血液和腦脊隨液中,可測得GAD抗體(anti-GADantibodies)的 ...
ICD-9-CM診斷代碼:333.91 ICD-10-CM診斷代碼:G25.82 僵體徵候群是一種罕見的神經、自體免疫系統異常所致的疾病,和其他神經學疾病少有共通性,患者會呈現漸進式的波動性肌肉僵硬(progressive fluctuating muscular rigidity)和痙攣(spasms)。此症於1956年由Moersch和Woltmann正式將疾病命名為Stiff-Person syndrome,因此又稱為Moersch- Woltmann syndrome,或Progressive Encephalomyelitis with rigidity。病理簡介: 目前仍不清楚致病原因,但越來越多研究顯示,僵體症候群與自體免疫系統異常有關。約60%的患者其血液和腦脊隨液中,可測得GAD抗體(anti-GAD antibodies)的上升。麩胺酸脫羧基酶(glutamic acid decarboxylase,簡稱GAD)是負責合成γ-丁氨基酪酸(Gama-aminobutyric acid,簡稱GABA)的酵素,主要存在於中樞神經系統。而GABA是一種非必需胺基酸,為中樞神經系統內抑制性的神經傳遞物質,能開啟神經元突觸後細胞其膜上的氯離子通道,增加氯離子的通透性,以降低神經的興奮性。因此GABA也是一種天然的鎮靜劑,具有抗恐慌的作用。
當免疫系統異常而產生GAD抗體(anti-GAD antibodies),GAD的酵素功能會受到抑制,GABA的量便跟著下降,使運動神經元持續興奮狀態,而導致種種病徵的出現。但某些患者的體內並無法測得GAD抗體,因此GAD抗體的存在並非導致疾病的絕對因素,詳細機制科學家目前仍在研究中。
盛行率與遺傳模式: 尚無確切的統計,可能發生於任何年齡層與性別,孩童的好發年齡多小於3歲,成人好發的年齡則介於30~60歲之間,但目前統計孩童型較少見,患者多為成人,且女性患者數約為男性的兩倍。另外,此症之遺傳模式目前仍未知,大多為...
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